Angiosarcoma cutáneo idiopático

Resumen en Español:

El angiosarcoma es un tumor vascular maligno, poco frecuente, que deriva de las células endoteliales. Se reconocen tres variantes clínicas: el angiosarcoma cutáneo idiopático o primario (forma más frecuente), el asociado a linfedema crónico y el angiosarcoma post-radioterapia. Presenta una clínica variable, con múltiples diagnósticos diferenciales, resultando esencial el estudio histopatológico y la inmunohistoquímica para arribar al diagnóstico de certeza. Se caracteriza por presentar un alto índice de recidiva local y un alto potencial metastásico, por lo que el tratamiento quirúrgico asociado a radioterapia regional resulta el tratamiento de elección. La quimioterapia y radioterapia se reservan para lesiones irresecables. Se presentan tres casos de angiosarcoma cutáneo idiopático, en pacientes con características epidemiológicas diferentes y se lleva a cabo una revisión bibliográfica.

Resumen en Inglés:

Angiosarcoma is a rare and aggressive malignant tumor of the vascular endothelial cells.
Three clinical variants are recognized: idiopathic or primary cutaneous angiosarcoma
(most common form), angiosarcoma associated with chronic lymphedema and post-
radiotherapy angiosarcoma. It presents variable clinic, with multiple differential diagnosis, being essential histopathological study and immunohisto-chemistry to arrive at an accurate diagnosis. It is characterized by a high rate of local recurrence and a high metastatic potential. Surgical excision associated with regional radiotherapy is recommended treatment. Chemotherapy and radiation therapy are reserved for unresectable lesions. We present three cases of idiopathic cutaneous angiosarcoma in patients with different epidemiological characteristics, and a bibliographic review is performed.